《医者》:这是有关“噬血”的故事_北京时间

《医者》:这是有关“噬血”的故事

拍摄之前,《医者》摄制组对这种病闻所未闻,拍摄至今,乐乐,颖颖,深夜里互相安慰、彼此支撑、打地铺在床下互道晚安的妈妈群,采访中不止一次流泪的医者,都让我们刻骨铭心。

《医者》:这是有关“噬血”的故事

这是一种罕见病中的罕见病,全名“噬血性细胞综合征”。

拍摄之前,《医者》摄制组对这种病闻所未闻,拍摄至今,乐乐,颖颖,深夜里互相安慰、彼此支撑、打地铺在床下互道晚安的妈妈群,采访中不止一次流泪的医者,都让我们刻骨铭心。

噬血性细胞综合征

“噬血”的突然到访,源自人体内一种细胞的叛变——吞噬细胞。正常情况下,吞噬细胞有如清洁工,负责吞噬入侵机体的细菌,衰老细胞,但是,当吞噬细胞因某种特定原因(被过度释放的细胞因子)激活,它就变得 “异常兴奋”,“敌我不分”,将人体有用的细胞一并吞噬,导致一系列后续严重问题,大出血甚至脏器衰竭、危及生命。而刺激噬血细胞“叛变”的原因,可能是遗传,可能是感染,也可能是四个字,不明原因。

5岁的颖颖

漂亮的颖颖,只有5岁,父母带着她从老家保定过来,已经整整四个月。颖颖的病是一种病毒感染所致,现在病毒侵犯到了血管的内皮细胞,进一步影响了血管壁的结构导致血管扩张,这让颖颖,现在全身长满了血管瘤,时刻可能发生大出血,导致病情失控。

这样的病例,文献上曾经有过一例,不过是在尸检时才发现的病因。颖颖,是全世界第二例,所有人都希望,她是治疗成功的第一例。

同样让我们痛彻心扉的,是颖颖根本没有办法吃一口东西喝一口水,这对于一个5岁的孩子,是一场怎样的考验。

所有关于吃的动作、词汇,都异常敏感。每天颖颖妈出去吃饭,都好像“受刑”,只能用最快的速度,一边哭一边吞下一碗面,然后背着手走回病房,不让颖颖发现身后的筷子。就是这样,偶尔也会被颖颖发现。

拍摄过程中,颖颖会不停地拿棉签沾湿嘴唇,有时候还会偷偷吮吸,这个动作,她一天会做上几百次。

为了治病,一家人来到北京,爸爸和姑姑挤在一个出租屋里,为做好持续“战斗”的准备,还从家里带来了米、面、土豆。现在,东西要吃完了,颖颖依旧出不了院。

最近,颖颖总是说,她想回家看弟弟了。

全家人,都在等待奇迹的发生。

深夜的妈妈群

儿童医院的血液病房,需要定期消毒,这让陪护的妈妈们,难得有聚在一起聊天的时间。但这样的交流,通常会变成压力的释放。

乐乐的病断断续续治了十年,至今没有痊愈。

乐乐妈心里最沉重的负担,是她的另一个秘密。

就在去年,乐乐的妹妹,因为“噬血”,离开了人世。令一家人崩溃的是,不到一年时间,儿子又病重,噩梦始终不曾醒来。

深夜的病房,你几乎只能看到孩子和妈妈。

在各种各样的妈妈群里,她们是最独特的一群。绝望,却无比坚韧。她们深知,这段特殊的日子,可能是走向生的希望,也可能是走向终点的告别。手拉手陪同孩子抗击病魔的整个过程,如重石碎胸、不得喘息。

流泪的医者

王天有,患儿们的“熊猫爷爷”。作为中国著名儿科血液专家,对于罕见病噬血性细胞综合征的研究,他已经进行了25年。

王天有长年面对的,是比白血病治疗还要艰难的持续性战役。他的团队,几乎承担着全国儿童难治性噬血患者的诊治工作,平均每年接诊1000人。

在采访的过程中,王天有说到一个曾经的病例“我当时是副高,管病房。有的故事一辈子不会忘。作为医者我极力地想救孩子,孩子妈妈也说坚决要治。当时没有医保,孩子妈妈就把家里的两匹马卖掉,土地给了别人。当这个孩子生命垂危的时候,妈妈伸出了自己的胳膊,说我要再给孩子输两百毫升血,输到一半的时候,孩子的心跳呼吸停了。这个时候,妈妈就扒下他的裤子,照着屁股就开始狠狠地打,说你对不起妈妈,你对不起妈妈,你对不起妈妈!你哪怕把这个血全输完了,妈妈心里也是一种安慰。我就劝她,这时候她说我没法回家了,我最起码的生活基础都没了,土地没了,房屋没了,爷爷奶奶和爸爸都不同意这么做,我回不去了。”王天有回忆起这个案例,数度流泪。

医学发展到今天虽已成就辉煌,但对于“噬血”,却依旧充满不确定性和失败的可能。重重困难,都是前进的必经之路,王天有开始毫不留情、不遗余力地攻坚。

在开始研究“噬血”的第一年,国际上第一次出现了“噬血”的通用治疗方案,被称为94方案。94方案规定了“噬血”治疗的化疗药计量和用药时间,但王天有在25年的时间里,对几百名“噬血”患儿的临床观察证实,这种叫做VP16的化疗药在抑制噬血细胞活动的同时,也会抑制白细胞生成、造成不必要的感染和死亡。于是,他开始着手改变。将国际组织协会噬血-94方案进行改良,提出适合中国儿童噬血的个体化分层治疗方案,在临床上取得了很好的疗效。

“咬牙熬过来,乘着更大的风浪,驶往更远的方向”。

所幸,奇迹,真的出现了。

《医者》摄制组跟拍6个月后,收到两个好消息。

颖颖,现在终于可以吃一点东西了,如果一切顺利,王天有将会为颖颖进行骨髓移植。

乐乐,配型成功,马上将进行骨髓移植。

在与“噬血”对抗的这条路上,孤独常伴、苦难同行,但王天有一走就是25年。支撑他的,是柔软的内心,拼搏的意志。

全国首部医学人文纪录片《医者-血缘》特辑,献给与命运抗争中的,颖颖,乐乐,妈妈群,还有医者王天有。

《医者》:这是有关“噬血”的故事

拍摄之前,《医者》摄制组对这种病闻所未闻,拍摄至今,乐乐,颖颖,深夜里互相安慰、彼此支撑、打地铺在床下互道晚安的妈妈群,采访中不止一次流泪的医者,都让我们刻骨铭心。

《医者》:这是有关“噬血”的故事

这是一种罕见病中的罕见病,全名“噬血性细胞综合征”。

拍摄之前,《医者》摄制组对这种病闻所未闻,拍摄至今,乐乐,颖颖,深夜里互相安慰、彼此支撑、打地铺在床下互道晚安的妈妈群,采访中不止一次流泪的医者,都让我们刻骨铭心。

噬血性细胞综合征

“噬血”的突然到访,源自人体内一种细胞的叛变——吞噬细胞。正常情况下,吞噬细胞有如清洁工,负责吞噬入侵机体的细菌,衰老细胞,但是,当吞噬细胞因某种特定原因(被过度释放的细胞因子)激活,它就变得 “异常兴奋”,“敌我不分”,将人体有用的细胞一并吞噬,导致一系列后续严重问题,大出血甚至脏器衰竭、危及生命。而刺激噬血细胞“叛变”的原因,可能是遗传,可能是感染,也可能是四个字,不明原因。

5岁的颖颖

漂亮的颖颖,只有5岁,父母带着她从老家保定过来,已经整整四个月。颖颖的病是一种病毒感染所致,现在病毒侵犯到了血管的内皮细胞,进一步影响了血管壁的结构导致血管扩张,这让颖颖,现在全身长满了血管瘤,时刻可能发生大出血,导致病情失控。

这样的病例,文献上曾经有过一例,不过是在尸检时才发现的病因。颖颖,是全世界第二例,所有人都希望,她是治疗成功的第一例。

同样让我们痛彻心扉的,是颖颖根本没有办法吃一口东西喝一口水,这对于一个5岁的孩子,是一场怎样的考验。

所有关于吃的动作、词汇,都异常敏感。每天颖颖妈出去吃饭,都好像“受刑”,只能用最快的速度,一边哭一边吞下一碗面,然后背着手走回病房,不让颖颖发现身后的筷子。就是这样,偶尔也会被颖颖发现。

拍摄过程中,颖颖会不停地拿棉签沾湿嘴唇,有时候还会偷偷吮吸,这个动作,她一天会做上几百次。

为了治病,一家人来到北京,爸爸和姑姑挤在一个出租屋里,为做好持续“战斗”的准备,还从家里带来了米、面、土豆。现在,东西要吃完了,颖颖依旧出不了院。

最近,颖颖总是说,她想回家看弟弟了。

全家人,都在等待奇迹的发生。

深夜的妈妈群

儿童医院的血液病房,需要定期消毒,这让陪护的妈妈们,难得有聚在一起聊天的时间。但这样的交流,通常会变成压力的释放。

乐乐的病断断续续治了十年,至今没有痊愈。

乐乐妈心里最沉重的负担,是她的另一个秘密。

就在去年,乐乐的妹妹,因为“噬血”,离开了人世。令一家人崩溃的是,不到一年时间,儿子又病重,噩梦始终不曾醒来。

深夜的病房,你几乎只能看到孩子和妈妈。

在各种各样的妈妈群里,她们是最独特的一群。绝望,却无比坚韧。她们深知,这段特殊的日子,可能是走向生的希望,也可能是走向终点的告别。手拉手陪同孩子抗击病魔的整个过程,如重石碎胸、不得喘息。

流泪的医者

王天有,患儿们的“熊猫爷爷”。作为中国著名儿科血液专家,对于罕见病噬血性细胞综合征的研究,他已经进行了25年。

王天有长年面对的,是比白血病治疗还要艰难的持续性战役。他的团队,几乎承担着全国儿童难治性噬血患者的诊治工作,平均每年接诊1000人。

在采访的过程中,王天有说到一个曾经的病例“我当时是副高,管病房。有的故事一辈子不会忘。作为医者我极力地想救孩子,孩子妈妈也说坚决要治。当时没有医保,孩子妈妈就把家里的两匹马卖掉,土地给了别人。当这个孩子生命垂危的时候,妈妈伸出了自己的胳膊,说我要再给孩子输两百毫升血,输到一半的时候,孩子的心跳呼吸停了。这个时候,妈妈就扒下他的裤子,照着屁股就开始狠狠地打,说你对不起妈妈,你对不起妈妈,你对不起妈妈!你哪怕把这个血全输完了,妈妈心里也是一种安慰。我就劝她,这时候她说我没法回家了,我最起码的生活基础都没了,土地没了,房屋没了,爷爷奶奶和爸爸都不同意这么做,我回不去了。”王天有回忆起这个案例,数度流泪。

医学发展到今天虽已成就辉煌,但对于“噬血”,却依旧充满不确定性和失败的可能。重重困难,都是前进的必经之路,王天有开始毫不留情、不遗余力地攻坚。

在开始研究“噬血”的第一年,国际上第一次出现了“噬血”的通用治疗方案,被称为94方案。94方案规定了“噬血”治疗的化疗药计量和用药时间,但王天有在25年的时间里,对几百名“噬血”患儿的临床观察证实,这种叫做VP16的化疗药在抑制噬血细胞活动的同时,也会抑制白细胞生成、造成不必要的感染和死亡。于是,他开始着手改变。将国际组织协会噬血-94方案进行改良,提出适合中国儿童噬血的个体化分层治疗方案,在临床上取得了很好的疗效。

“咬牙熬过来,乘着更大的风浪,驶往更远的方向”。

所幸,奇迹,真的出现了。

《医者》摄制组跟拍6个月后,收到两个好消息。

颖颖,现在终于可以吃一点东西了,如果一切顺利,王天有将会为颖颖进行骨髓移植。

乐乐,配型成功,马上将进行骨髓移植。

在与“噬血”对抗的这条路上,孤独常伴、苦难同行,但王天有一走就是25年。支撑他的,是柔软的内心,拼搏的意志。

全国首部医学人文纪录片《医者-血缘》特辑,献给与命运抗争中的,颖颖,乐乐,妈妈群,还有医者王天有。

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